Qu’est-ce qu’un cancer rare?
La définition d’un cancer rare se base sur sa fréquence au sein de la population. Une maladie est considérée comme rare lorsqu’elle touche moins d’un individu sur 2 500. Par conséquent, un cancer rare est un type de tumeur rarement observé dans la population. La plupart des tumeurs surviennent de manière sporadique et sont classées comme des cancers sporadiques. En revanche, de nombreux cancers rares sont héréditaires et associés à des maladies génétiques.
Le cancer de l’ovaire est un type de cancer qui se développe dans les ovaires. Il peut se produire dans différentes parties de l’ovaire, notamment les cellules germinales (les ovules), les cellules stromales (qui forment le tissu conjonctif et peuvent sécréter des hormones) et les cellules épithéliales (qui tapissent la surface de l’ovaire) (American Cancer Society, 2021). Ces différences d’origine cellulaire donnent naissance à des tumeurs de différents sous-types. Ce que nous appelons un cancer rare de l’ovaire est en fait un sous-type rare de tumeur ovarienne.
Le cancer de l’ovaire est généralement diagnostiqué par des examens d’imagerie tels que des échographies, des scanners ou des IRM, ainsi que par des analyses de sang qui mesurent les niveaux de certaines protéines telles que la CA-125 (American Cancer Society, 2021). Les options de traitement peuvent inclure la chirurgie pour retirer les ovaires, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le meilleur traitement du cancer de l’ovaire dépend de facteurs tels que le stade du cancer, l’état de santé général de la patiente, ses besoins individuels et ses préférences (Mayo Clinic, 2021).
Certains des symptômes du cancer de l’ovaire peuvent inclure des ballonnements abdominaux, des douleurs pelviennes et des changements dans les habitudes intestinales ou vésicales, entre autres (Mayo Clinic, 2021). Globalement, le dépistage et le traitement précoces sont essentiels pour améliorer le pronostic du cancer de l’ovaire. Les femmes qui présentent des symptômes devraient parler à leur professionnel de santé de la possibilité d’un cancer de l’ovaire et envisager de subir des tests de dépistage (American Cancer Society, 2021).
Sous-types de tumeurs de l’ovaire
Los subtipos de tumores ováricos se clasifican en función de su tipo celular, comportamiento y mutaciones genéticas mediante el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) (American Cancer Society, 2021).:
- Tumores epiteliales: Son el subtipo más común y aparecen en mujeres adultas. Estos tumores se originan en las células que recubren la superficie del ovario y representan alrededor del 90% de todos los tumores ováricos. Los subtipos de tumores epiteliales incluyen tumores serosos, mucinosos, endometrioides, de células claras y de células de transición.
- Tumores de células germinales: Estos tumores se originan en las células que producen los óvulos y representan aproximadamente el 3% de todos los tumores ováricos. Los subtipos de tumores de células germinales incluyen teratomas, disgerminomas, tumores del seno endodérmico y coriocarcinomas. Pueden aparecer en la población pediátrica y en los primeros años de la edad adulta.
- Tumeurs des cordons sexuels et du stroma : Ces tumeurs proviennent des cellules qui produisent les hormones féminines et représentent environ 2 % de toutes les tumeurs ovariennes. Les sous-types de tumeurs des cordons sexuels et du stroma comprennent les tumeurs de la granulosa, les tumeurs de Sertoli-Leydig et les fibromes. Elles peuvent apparaître à tout âge.
- Autres types rares de tumeurs ovariennes : Il s’agit notamment des tumeurs métastatiques, qui proviennent d’autres parties du corps et se propagent aux ovaires, des tumeurs borderline de l’ovaire, qui présentent des cellules anormales mais ne sont pas invasives comme des cellules cancéreuses, et la tumeur rhabdoïde ovarienne, un cancer de l’ovaire très rare mais agressif, qui peut se manifester dès l’enfance et jusqu’à la quarantaine.
Les tumeurs ovariennes peuvent avoir différents comportements et peuvent être bénignes, borderline ou malignes. Les tumeurs malignes peuvent être classées en fonction de leur stade, qui reflète l’étendue de la propagation du cancer.
Organisation mondiale de la santé. (2014). Classification de l’OMS des tumeurs des organes reproducteurs féminins (4e éd.). International Agency for Research on Cancer.
Sous-types de tumeurs de l’ovaire
Les sous-types de tumeurs de l’ovaire sont classés en fonction de leur type cellulaire, de leur comportement et de leurs mutations génétiques selon le système de classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (American Cancer Society, 2021 ) :
- Tumeurs épithéliales : Il s’agit du sous-type le plus courant, qui apparaît chez les femmes adultes. Ces tumeurs proviennent des cellules qui tapissent la surface de l’ovaire et représentent environ 90 % de toutes les tumeurs ovariennes. Les sous-types de tumeurs épithéliales comprennent les tumeurs séreuses, mucineuses, endométrioïdes, à cellules claires et à cellules transitionnelles.
- Tumeurs germinales : Ces tumeurs proviennent des cellules qui produisent les ovules et représentent environ 3 % de toutes les tumeurs ovariennes. Les sous-types de tumeurs germinales comprennent les tératomes, les dysgerminomes, les tumeurs du sinus endodermique et les choriocarcinomes. Elles peuvent apparaître chez les enfants et les jeunes adultes.
- Tumeurs des cordons sexuels et du stroma : Ces tumeurs proviennent des cellules qui produisent les hormones féminines et représentent environ 2 % de toutes les tumeurs ovariennes. Les sous-types de tumeurs des cordons sexuels et du stroma comprennent les tumeurs de la granulosa, les tumeurs de Sertoli-Leydig et les fibromes. Elles peuvent apparaître à tout âge.
- Autres types rares de tumeurs ovariennes : Il s’agit notamment des tumeurs métastatiques, qui proviennent d’autres parties du corps et se propagent aux ovaires, des tumeurs borderline de l’ovaire, qui présentent des cellules anormales mais ne sont pas invasives comme des cellules cancéreuses, et la tumeur rhabdoïde ovarienne, un cancer de l’ovaire très rare mais agressif, qui peut se manifester dès l’enfance et jusqu’à la quarantaine.
Les tumeurs ovariennes peuvent avoir différents comportements et peuvent être bénignes, borderline ou malignes. Les tumeurs malignes peuvent être classées en fonction de leur stade, qui reflète l’étendue de la propagation du cancer.
Organisation mondiale de la santé. (2014). Classification de l’OMS des tumeurs des organes reproducteurs féminins (4e éd.). International Agency for Research on Cancer.
