Què és un càncer minoritari o rar?
La definició de càncer minoritari es basa en la seva freqüència entre la població. Una malaltia es considera minoritària o rara quan afecta menys de 1 individu per cada 2.500. Per tant, un càncer minoritari és un tipus de tumor s’observa en la població poc freqüentment. La majoria dels tumors apareixen de manera esporàdica i es classifiquen com a càncers esporàdics. En canvi, molts càncers minoritaris són hereditaris i estan associats a malalties genètiques.
El càncer d’ovari és un tipus de càncer que es desenvolupa als ovaris. Pot produir-se en diferents parts de l’ovari, incloses les cèl·lules germinals (els òvuls), les cèl·lules estromals (que formen teixit connectiu i poden secretar hormones) i les cèl·lules epitelials (que recobreixen la superfície de l’ovari) (American Cancer Society, 2021). Aquestes diferències en els orígens cel·lulars donen lloc a tumors de diferents subtipus. El que anomenem càncer minoritari d’ovari és un subtipus de tumor ovàric.
El càncer d’ovari se sol diagnosticar mitjançant proves d’imatge com ara ecografies, tomografies computades o ressonàncies magnètiques, així com amb anàlisis de sang que mesuren els nivells de certes proteïnes com ara l’àcid cítric CA-125 (American Cancer Society, 2021). Les opcions de tractament inclouen cirurgia per extirpar els ovaris, quimioteràpia i radioteràpia. El millor tractament per al càncer d’ovari depèn de factors com l’estadi del càncer, l’estat de salut general de la pacient i les seves necessitats i preferències personals (Mayo Clinic, 2021).
Alguns del símptomes del càncer d’ovari poden incloure inflor abdominal, dolor pèlvic i canvis en els hàbits intestinals i de la bufeta, entre altres (Mayo Clinic, 2021). En general, la detecció i el tractament precoços són clau per millorar el pronòstic del càncer d’ovari. Les dones que experimenten símptomes han de parlar amb el seu professional sanitari sobre la possibilitat de patir càncer d’ovari i considerar sotmetre’s a proves de detecció. (American Cancer Society, 2021).
Subtipus de tumors ovàrics
Els subtipus de tumors d’ovari es classifiquen segons el seu tipus cel·lular, comportament i mutacions genètiques seguint el sistema de classificació de l’Organització Mundial de la Salut (OMS) (American Cancer Society, 2021):
- Tumors epitelials: És el subtipus més habitual i apareix en dones adultes. Aquests tumors s’originen a partir de les cèl·lules que recobreixen la superfície de l’ovari i representen al voltant del 90 % de tots els tumors ovàrics. Els subtipus de tumors epitelials inclouen tumors serosos, mucinosos, endometrioides, de cèl·lules clares i de cèl·lules transicionals.
- Tumors de cèl·lules germinals: Aquests tumors s’originen a les cèl·lules que produeixen els òvuls i representen aproximadament el 3 % de tots els tumors ovàrics. Els subtipus de tumors de cèl·lules germinals inclouen teratomes, disgerminomes, tumors del si endodèrmic i coriocarcinomes. Poden aparèixer a la població pediàtrica i els primers anys de l’adultesa.
• Tumors estromàtics cordonals sexuals: Aquests tumors s’originen a les cèl·lules que produeixen hormones femenines i representen aproximadament el 2 % de tots els tumors d’ovari. Els subtipus de tumors de l’estroma del cordó sexual inclouen els tumors de cèl·lules de la granulosa, els tumors de cèl·lules de Sertoli-Leydig i els fibromes. Poden aparèixer a qualsevol edat.
• Altres tipus de tumors d’ovari minoritaris: Inclouen tumors metastàtics, que s’originen en altres parts del cos i s’estenen als ovaris; tumors ovàrics límit, que tenen cèl·lules anormals, però no són invasius com les cèl·lules canceroses; i el carcinoma de cèl·lules petites de tipus hipercalcèmic (SCCOHT), un càncer d’ovari molt minoritari però agressiu que es pot presentar des de la infància fins als 40 anys.
Els tumors ovàrics poden presentar diferents comportaments i poden ser benignes, límit o malignes. Els tumors malignes, a més, es poden classificar segons l’estadi, que reflecteix fins a quin punt s’ha estès el càncer.
Organització Mundial de la Salut. (2014). WHO classification of tumours of female reproductive organs (4a ed.). Agència Internacional per a la Recerca sobre el Càncer.
Ovarian tumor types
Subtypes of ovarian tumors are classified based on their cell type, behavior, and genetic mutations using the World Health Organization (WHO) classification system (American Cancer Society, 2021).:
- Epithelial tumors: Are the most common subtype, and they appear in adult women. These tumors originate from the cells that line the surface of the ovary and account for about 90% of all ovarian tumors. The subtypes of epithelial tumors include serous, mucinous, endometrioid, clear cell, and transitional cell tumors.
- Germ cell tumors: These tumors originate from the cells that produce eggs and account for about 3% of all ovarian tumors. The subtypes of germ cell tumors include teratomas, dysgerminomas, endodermal sinus tumors, and choriocarcinomas. They can appear in the pediatric and early adulthood populations.
- Sex cord-stromal tumors: These tumors originate from the cells that produce female hormones and account for about 2% of all ovarian tumors. The subtypes of sex cord-stromal tumors include granulosa cell tumors, Sertoli-Leydig cell tumors, and fibromas. They can appear at any age in life.
- Other rare types of ovarian tumors: These include metastatic tumors, which originate in other parts of the body and spread to the ovaries, borderline ovarian tumors, which have abnormal cells but are not invasive like cancer cells; and SCCOHT a very rare but aggressive ovarian cancer which can presents from infancy up to the 40s.
Ovarian tumors can have different behaviors and can be benign, borderline, or malignant. Malignant tumors can be further classified based on their stage, which reflects how far the cancer has spread.
